治療
多発性嚢胞腎に根本的な治療はありませんが、進行を遅らせることはできます。
病気の進行を止めることができると期待されている治験段階の薬もあります。(バソプレッシン受容体拮抗薬:バソプレッシンの働きを邪魔する薬)
病気の進行を止めることができると期待されている治験段階の薬もあります。(バソプレッシン受容体拮抗薬:バソプレッシンの働きを邪魔する薬)
■食事
腎機能が正常(クレアチニン値が1.0以下)ならばクエン酸カリウムが有効です。
クエン酸カリウムは野菜や果物に豊富に含まれています。
クレアチニン値が2.0をこえたら食事中の塩分とタンパク質を制限します。
カフェインは細胞内のcAMPの分解を抑制し、cAMPの濃度を上げることによって嚢胞を大きくしますので避けるべきです。
大事な点として、バソプレッシンの分泌量を減らすため、15分にコップ1杯の水を飲むこと。
腎機能が正常(クレアチニン値が1.0以下)ならばクエン酸カリウムが有効です。
クエン酸カリウムは野菜や果物に豊富に含まれています。
クレアチニン値が2.0をこえたら食事中の塩分とタンパク質を制限します。
カフェインは細胞内のcAMPの分解を抑制し、cAMPの濃度を上げることによって嚢胞を大きくしますので避けるべきです。
大事な点として、バソプレッシンの分泌量を減らすため、15分にコップ1杯の水を飲むこと。
■血圧
血圧を130/80mmHg以下になるように気をつけます。
高血圧の薬は、アンジオテンシン変換酵素阻害薬やアンジオテンシン受容体阻害薬が良いとされています。
それで無理な場合は、α-阻害薬、β-阻害薬を追加処方します。
血圧を130/80mmHg以下になるように気をつけます。
高血圧の薬は、アンジオテンシン変換酵素阻害薬やアンジオテンシン受容体阻害薬が良いとされています。
それで無理な場合は、α-阻害薬、β-阻害薬を追加処方します。
アンジオテンシン:血圧を上げる効果を持つ生理活性物質。こいつがいると、腎臓が水分を再吸収しようと頑張るため、体液量が増加し、血圧が上がる。
生理活性物質:せいり-かっせい-ぶっしつ:生体の特定の生理的調節機能に対して作用する性質を持つ化学物質。体の中で自然に作られる薬と考えたら良い。
アンジオテンシン変換酵素阻害薬:アンジオテンシン-へんかん-こうそ-そがいやく:アンジオテンシンIIを作る働きをするアンジオテンシン変換酵素(ACE)の働きを止める薬。ACE阻害薬。
アンジオテンシン受容体阻害薬:アンジオテンシン-じゅようたい-そがいやく:アンジオテンシンIIを受け止めるアンジオテンシン受容体の働きを止める(つまり受容体と結合してしまう)薬。ARB(angiotensin receptor blocker)。
アンジオテンシンII受容体拮抗薬:アンジオテンシン-ツー-じゅようたい-きっこうやく:アンジオテンシン受容体阻害薬と同じ。
■尿
嚢胞に細菌が感染しているかを調べ、感染している場合は、抗生物質で治療します。(嚢胞にしっかり到達できないこともあるため、何ヶ月もかかることがあります。)
炎症が多いと尿に含まれる白血球の量も多くなりますので、尿検査をすれば細菌が感染しているかどうかの目安になります。(嚢胞に細菌が感染するとお腹や背中が痛くなって高熱が出ます。)
嚢胞に細菌が感染しているかを調べ、感染している場合は、抗生物質で治療します。(嚢胞にしっかり到達できないこともあるため、何ヶ月もかかることがあります。)
炎症が多いと尿に含まれる白血球の量も多くなりますので、尿検査をすれば細菌が感染しているかどうかの目安になります。(嚢胞に細菌が感染するとお腹や背中が痛くなって高熱が出ます。)
■薬剤
現在、動物実験段階ですが、いくつかの薬剤が症状を緩和させるようです。
現在、動物実験段階ですが、いくつかの薬剤が症状を緩和させるようです。
■手術
嚢胞を治す手術というのはありません。
しかし、嚢胞が大きくなって腸管を圧迫したり、出血による痛みが強い場合は、針を刺して嚢胞を縮小させることもあります。
腎機能が失われても構わない、もしくは失われている場合は、腎臓に行く血管を詰めれば(腎動脈塞栓術)、腎臓が小さくなります。
また、腎臓そのものを摘出することもあります。
嚢胞を治す手術というのはありません。
しかし、嚢胞が大きくなって腸管を圧迫したり、出血による痛みが強い場合は、針を刺して嚢胞を縮小させることもあります。
腎機能が失われても構わない、もしくは失われている場合は、腎臓に行く血管を詰めれば(腎動脈塞栓術)、腎臓が小さくなります。
また、腎臓そのものを摘出することもあります。
■クモ膜下出血
脳動脈瘤を早めに見つけることが大事です。
簡単なMRI検査で見つけることができます。
腎機能が悪化すると手術が難しくなるので、早めに見つけることは本当に重要だと言えます。
家系にクモ膜下出血を起こした人がいてもいなくても、5年に1回程度の検査で十分です。
脳動脈瘤を早めに見つけることが大事です。
簡単なMRI検査で見つけることができます。
腎機能が悪化すると手術が難しくなるので、早めに見つけることは本当に重要だと言えます。
家系にクモ膜下出血を起こした人がいてもいなくても、5年に1回程度の検査で十分です。
■バソプレッシン受容体拮抗薬
2009年現在治験段階ですが、バソプレッシン受容体拮抗薬は細胞内のサイクリックAMP(cAMP)濃度を下げる効果があります。
cAMPが少なければ少ないほど、嚢胞が大きくなるのを防げるわけですから、進行を止めることが期待されています。
現在、大塚製薬のバゾプレッシンV2受容体拮抗薬トルバプタンの臨床試験が世界規模で行われています。
(アメリカでは販売開始? 日本はまだのようです。)
2009年現在治験段階ですが、バソプレッシン受容体拮抗薬は細胞内のサイクリックAMP(cAMP)濃度を下げる効果があります。
cAMPが少なければ少ないほど、嚢胞が大きくなるのを防げるわけですから、進行を止めることが期待されています。
現在、大塚製薬のバゾプレッシンV2受容体拮抗薬トルバプタンの臨床試験が世界規模で行われています。
(アメリカでは販売開始? 日本はまだのようです。)
このバソプレッシン受容体拮抗薬は、下記の注意点があります。
1.肝嚢胞に対する抑制効果は無い
2.副作用として、水分の再吸収を抑制するため尿意を催す回数が増える。
3.治験段階なので、まだ民間人には手に入らない。
2.副作用として、水分の再吸収を抑制するため尿意を催す回数が増える。
3.治験段階なので、まだ民間人には手に入らない。
では、我々患者はその薬を待つしかないのかと言われると、そうではなく今できることもあります。
バソプレッシンがPKD悪化の原因の一つであるなら、体内のバソプレッシン分泌量を上げなければ、PKDの進行を遅らせることができるかもしれません。
それで、体内に水が十分にあれば、バソプレッシン分泌量は減少します。
つまり、体内に常に水が十分あればいいのです。
具体的には、下記の方法をとります。
それで、体内に水が十分にあれば、バソプレッシン分泌量は減少します。
つまり、体内に常に水が十分あればいいのです。
具体的には、下記の方法をとります。
1.できたら15分おきにコップ1杯の水を飲む。
2.寝る前にコップ2杯の水を飲む。
3.夜中に一度起きて、コップ2杯の水を飲む。
4.朝起きて、すぐにコップ2杯の水を飲む。
2.寝る前にコップ2杯の水を飲む。
3.夜中に一度起きて、コップ2杯の水を飲む。
4.朝起きて、すぐにコップ2杯の水を飲む。
勿論これは仮説ですが、バソプレッシンがPKD悪化の原因の一つであるならば、これは有効であると言えます。
また、繰り返しになりますが、水分をどれぐらい摂取するかはお医者さんと相談してください。
水分量を制限されているのに水をガバガバ飲むことは、腎臓を殺す原因となります。
また、繰り返しになりますが、水分をどれぐらい摂取するかはお医者さんと相談してください。
水分量を制限されているのに水をガバガバ飲むことは、腎臓を殺す原因となります。
多発性嚢胞腎は不明な点も多く、治療法などはどんどん変化して行きます。
よって、このサイトに書かれていることが全て正しいわけではありません。
ご自分の病気に関しては、よくお医者さんと相談して決めてください。
このサイトは、ご自身の病気に関して、一切保証しませんし、何の責任も負いません。
よって、このサイトに書かれていることが全て正しいわけではありません。
ご自分の病気に関しては、よくお医者さんと相談して決めてください。
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